近日，我院兒童醫學中心肝移植團隊聯合多學科，經10小時奮戰，成功為一名3歲患膽道閉鎖（葛西手術后）繼發膽汁淤積性肝硬化、伴有嚴重肝肺綜合征的女童實施了肝移植手術。這場救治，將患兒從“死亡線”上拉回來，彰顯了我院多學科團隊應對兒科復雜危重癥的救治能力與協作精神。

該患兒因膽道閉鎖在嬰兒期曾接受葛西手術（即肝門-空腸吻合術），但術后效果不佳，持續進展為終末期肝硬化。今年3月3日，家長帶著患兒到我院就診。入院時，患兒腹部膨隆如鼓，伴有嚴重的脾大。檢查發現，其肝功能嚴重不全，門靜脈高壓已導致門靜脈海綿樣變，肺部因動靜脈瘺的存在，無法有效進行氧氣交換，外周血氧飽和度很低。更危險的是，患兒出現了典型的肝肺綜合征表現：活動后呼吸困難，嘴唇和指尖發紺呈藍黑色，并存在斜臥呼吸和直立性低氧血癥。

肝肺綜合征是終末期肝病嚴重并發癥，死亡率高。對該患兒而言，肝移植是唯一的生存希望；但手術及圍手術期管理仍然面臨巨大的挑戰。患兒孱弱的肺臟可能無法耐受手術創傷與循環波動，術中術后都可能因嚴重低氧血癥發生心跳驟停。

面對挑戰，我院迅速集結多學科診療（MDT）團隊。兒童肝移植團隊制定手術方案與風險評估；心臟大血管外科與重癥醫學科的體外膜肺氧合（ECMO）團隊待命，備好“體外生命支持系統”應對可能出現的險情；麻醉科調控術中心肺功能；放射科與超聲醫學科利用心臟彩超等手段，為患兒肝肺綜合征繪制“心肺功能戰略圖”。 一切術前方案準備就緒，在等待合適肝源的過程中，小兒外科團隊對患兒進行了保肝、利膽等對癥治療。

半年后，匹配的肝臟終于等到了，8月31日，手術正式實施。因麻醉插管風險高，任何刺激都可能引發患兒循環崩潰，在麻醉團隊嚴密監護和精準用藥下，患兒平穩度過麻醉誘導期。在麻醉和手術護理團隊的配合下，團隊仔細分離患兒葛西手術后形成的腹腔粘連。經過仔細操作，整個病肝處于游離狀態；在切除患兒病肝后，團隊要在患兒狹小腹腔內完成供肝植入和血管吻合，患兒血管直徑纖細，對吻合操作要求極高；同時，血流阻斷與開放對循環沖擊大，隨時可能誘發嚴重低氧。經團隊緊密協作，最終成功將新肝臟植入患兒體內，血管吻合一次成功，血流瞬間恢復。

手術中

術后，患兒轉至重癥監護室（SICU）。在兒童肝移植團隊和重癥醫學科團隊主導下，為患兒實施“呼吸降階梯”方案，從有創呼吸機配合一氧化氮吸入，逐步過渡到無創呼吸機、面罩吸氧，最后降至鼻導管吸氧，同時控制肺部感染、減輕肺水腫。

經過12天堅守，患兒成功脫離呼吸支持，肺部氧合功能改善，嘴唇和指尖轉紅潤。9月12日，患兒從重癥監護室（SICU）轉入肝移植中心病房。住院26天后，患兒康復出院。

出院后，患兒依據“肝移植術后長期隨訪計劃”定期復查。10月15日復查時，患兒全身狀況恢復良好，面色紅潤，在日常生活及活動過程中，未出現胸悶、呼吸困難等不適癥狀，生活基本恢復至正常狀態。

術前，患兒嘴唇及手指末端發紺

出院后，患兒嘴唇及手指末端恢復紅潤

兒童肝移植團隊靳曙光主任醫師稱，這臺手術的成功是我院MDT模式應對極限挑戰的典范。從術前制定ECMO預案，到術中進行血管吻合，再到術后在ICU精準逆轉肝肺綜合征，每個環節都是多學科智慧碰撞與技術無縫銜接。該手術不僅挽救了幼小生命，也標志著我院在兒童終末期肝病合并多器官功能衰竭的綜合救治能力達國內領先水平。

目前，我院作為區域性兒童終末期肝病診治中心，已常規開展此類高難度兒童肝移植手術，為眾多曾被判“絕癥”的患兒及家庭帶來了重生希望。